Deisy Sulbarán & Jessica Silva
El Situs Inversus es una malformación genética de tipo hereditaria, caracterizada por la disposición o alineación errónea de los órganos, conocida como “Imagen en Espejo”. En esta patología se observan alteraciones asociadas a la ubicación del apéx del corazón así como una ubicación en su totalidad inversa de órganos como: estómago, bazo e hígado. Es importante resaltar la relevancia de un diagnóstico temprano de dicha patología, para evitar a futuro complicaciones debido a la condición especial del paciente; en el caso de intervención quirúrgica electiva o de emergencia pueden presentarse confusiones asociadas a la mal disposición de los órganos afectados, así como en la irrigación de los mismos las cuales pueden comprometer la vida del paciente. Algunas mascotas pueden convivir sin ninguna alteración y comúnmente son hallazgos casuales o accidentales. En el siguiente artículo presentamos un caso reporte de un macho raza Poodle de un (1) año de edad que se presentó en las instalaciones de la clínica “Proyecto Veterinario Razas”.
Introducción
El situs inversus es una rara entidad, que se caracteriza por la imagen en espejo de las vísceras torácicas y abdominales, acompañada de alteraciones cardíacas intestinales y vasculares (Douglas y col., 1995 citado por Melchor y col., 2000). Consiste en una ubicación errónea de los órganos en las cavidades del cuerpo, colocándose al lado opuesto. El término de esta patología (Situs Inversus) es la forma abreviada de la frase en latín situs inversus viscerum que significa “Posición invertida de los órganos internos”. Fue descrito por Matthew Baillie un siglo después de que Marco Severino en 1643 describiera otra patología asociada al Situs inversus conocida como dextrocardia (Christian y col., 2003; Baillie, 1788 citado por Gort, 2010). El primero en describir esta alteración en animales fue Aristóteles y no fue hasta el siglo XVII que fue reconocida en humanos cuando Fabricius en el año 1600 y Servicus en el año 1615 la describen (Wood y Blalock, 1940 citado por Melchor y col., 2000).
Es un síndrome poco frecuente con una prevalencia estimada en medicina humana de 1/10000 nacimientos, solo un 5 a 10% presentan malformaciones cardio-vasculares congénitas y el resto permanecen subclínicos (Dellamea y col., 2009).
La palabra situs describe la posición del atrio cardíaco y de las vísceras; cuando no existe alteración en la ubicación de los órganos de la cavidad torácica y abdominal se utiliza el término situs “solitus” proveniente del latín que significa habitual, es decir cuando la tríada hepato-cavo-atrial se ubica a la derecha de la columna vertebral (Guzzo, 2008).
La clasificación de la patología y la denominación específica en cada caso, estarán determinadas por los órganos afectados. Según Civetta y col. (2006) se describen los siguientes tipos de Situs:
Situs inversus: Los órganos ocupan una posición especular de la que presentan en el situs solitus. El hígado es predominantemente izquierdo y el estómago y bazo ocupan exclusivamente una posición en el lado derecho.
Situs ambiguo: El hígado, ocupa una posición medial. Esta denominación se basa en cualquier alteración del eje izquierdo/derecho. Las otras estructuras adoptarán un dextro o levoisomerismo.
Síndrome de asplenia: Existe isomerismo derecho donde los órganos tendrán una bilateralidad derecha, por ejemplo la existencia de dos pulmones morfológicamente derechos. En la mayoría de estos casos hay ausencia del bazo.
Síndrome de polisplenia: Existe isomerismo izquierdo, hay una tendencia de bilateralidad izquierda de los órganos, por ejemplo habrá la presencia de dos pulmones morfológicamente izquierdos. En la mayoría de estos casos hay múltiples bazos pequeños.
La lateralización interna de las estructuras corporales es una característica de los seres humanos y de otros mamíferos, se mantienen tanto en situs solitus como en situs inversus (Guzzo, 2008). De forma patológica la disposición interna de los órganos no es lateralizada y por ello se encuentran relativamente simétricos, siendo denominadas isomerismos ya descritas anteriormente.
En el caso de las alteraciones cardíacas asociadas a situs inversos se encuentran el situs con levocardia donde el apéx del corazón se encuentra en su posición normal (a la izquierda) y el situs inversus con dextrocardia donde el apéx cardíaco se encuentra erróneamente ubicado hacia la derecha.
Tener un concepto claro de lo anteriormente descrito permite realizar un adecuado diagnóstico a la hora de encontrar alteraciones radiográficas y a su vez permite agrupar al paciente según las estructuras predominantes en el lado derecho o izquierdo.
En pequeños animales específicamente en caninos se reporta como un hallazgo incidental y va asociada a otra enfermedad congénita denominada Disquinesia Ciliar Congénita donde el 50% de los animales afectados desarrollan transposición lateral de los órganos abdominales y cardíacos (Nielssen, 2004).
En medicina veterinaria son escasos los reportes de esta anormalidad, por lo general son resultados de hallazgos radiográficos tempranos, donde existe como protocolo la realización de radiografías a sus pacientes, en otros casos se evidencia al realizar otras pruebas complementarias buscando un diagnóstico definitivo asociados a los signos clínicos presentados por el paciente, sospechándose en primer lugar alteraciones de origen pulmonar, cardíaco o hepático antes de llegar al diagnóstico definitivo de situs inversus. La sobrevida del paciente va a estar dado por la condición clínica de la mascota la cual en algunos casos es reducida y está regida por él número de órganos comprometidos.
Entre los casos reportados tenemos el citado por Lohse y col. (1976) quienes describen el caso de un Doberman Pinscher de un (1) año de edad con diagnóstico definitivo de hepatoencefalopatía asociada con situs inversus de órganos abdominales y anomalías vasculares, el paciente presentaba desórdenes gastrointestinales y episodios de circundar, siendoevidentesuestadodeinactividadyletargia en comparación con los otros cachorros de la camada; a los tres (3) meses de edad el paciente fue anestesiado para llevar a cabo un cultivo de oído y permaneció anestesiado durante 32 horas. Posteriormente a los 11 meses de edad los problemas del comportamiento se hicieron mucho más evidentes llegando al punto de ser agresivo con sus dueños. Se somete a evaluaciones y en base a estudios radiográficos y clínicopatológicos se diagnostica hepatoencefalopatía debido a conducto venoso persistente y se aplica eutanasia. En la necropsia se evidencia las alteraciones de diversos órganos los cuales confirman la presencia de situs inversus entre ellos se citan alteraciones en el páncreas y presencia de tres (3) bazos.
Otro caso clínico reportado es el de Witsberger y col. (2009) donde se describe un situs inversus totalis en un Doberman Pinscher hembra de cuatro (4) años de edad con diagnóstico de hernia diafragmática crónica, el situs inversus fue un hallazgo secundario descrito durante la corrección quirúrgica de la hernia. La paciente mostró una clínica normal a los 13 meses después de la cirugía cuando fue de nuevo evaluado.
Por último se describe el caso de un Cocker spaniel de nueve (9) años de edad referido a estudio cardiológico por presentar historia de episodios de tos no productiva, posterior a una serie de evaluaciones donde no se evidenciaron alteraciones, se realiza un estudio radiográfico de la cavidad torácica (una vista ventrodorsal) donde se evidencia dextrocardia y la burbuja de gas gástrico del lado derecho. Estudios por ultrasonografía demostraron la posición invertida no solo del corazón sino también de órganos abdominales tales como hígado, vesícula biliar, estómago, bazo, aorta y vena cava caudal (Almeida y col., 2012).
Este trabajo presenta un caso reporte, en un canino macho de raza Poodle de un (1) año de edad ingresado a la clínica “Proyecto Veterinario Razas”, ubicado en Las Mercedes, Caracas-Venezuela. A continuación se describe:
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Caso clínico
Ingresa de emergencia paciente canino, raza Poodle de un (1) año de edad, con historia de convulsiones alternas aproximadamente desde hace tres (3) horas. Al examen físico se observa una notoria incoordinación motora y respuesta exagerada a estímulos, frecuencia cardíaca y respiratoria alterada y sin ninguna otra alteración aparente durante la evaluación clínica. Se cateteriza a la mascota para controlar vía endovenosa otro ataque convulsivo, igualmente se procede a realizar Test de Distemper Canino (ya que la propietaria no tiene conocimiento del plan de vacunación de la mascota y por ser uno de los primeros diagnósticos diferenciales) y un examen hematológico donde se observa únicamente valores de plaquetas por debajo del rango normal (trombocitopenia). Se recomienda la hospitalización del paciente para mantenerlo bajo observación; a pocos minutos de estar hospitalizado la mascota presenta un nuevo episodio convulsivo, se aplica vía endovenosa Diazepam a 0,5mg/kg. Debido a la información dada por la propietaria de haber estado un rango prolongado de tiempo sin ingerir alimento se hace medición de glucosa, obteniéndose valores por debajo de lo normal (33 g/dl). Cuando el paciente volvió al estado de alerta se le ofreció agua con azúcar vía oral.
Estabilizado el paciente se lleva a la sala de Rayos X y se realizaron placas con vistas lateral izquierda/derecha y ventrodorsal (Figura. 1) como parte del protocolo de ingreso para pacientes nuevos. El estudio radiográfico de ambas vistas demostraron un hallazgo importante: alteración en la ubicación normal de los órganos con inversión de los mismos denominado Situs inversus. Los órganos con alteración en su anatomía normal son: Apéx del corazón, hígado, estómago y bazo.
Figura 1. A Vista lateral Izq/Der con alteración de ápex cardiaco
El paciente evolucionó favorablemente, cesaron las convulsiones y los niveles de glucosa en sangre se normalizaron aumentando gradualmente. Antes de ser dado de alta se realizó una química sanguínea para evaluar principalmente funcionabilidad hepática, por su conformación anómala observada en radiografía. Los valores de química sanguínea estaban en los límites normales de rango.
Figura 1. B. Vista ventrodorsal, muestra la ubicación errónea de corazón, estómago y bazo
Se le informó al propietario del problema congénito de su mascota y se le sugirió realizarle chequeos periódicos, así como observación continua ante la posible repetición de las convulsiones, pues no se descarta que el motivo de consulta esté asociado a la disposición errónea de los órganos.
Se dio de alta al paciente y se citó a los 21 días para hacer seguimiento del caso y evaluarlo clínicamente. Una vez en consulta se realizó nuevamente un Perfil General de Salud (química sanguínea), sin ninguna alteración en los parámetros medidos. Se realiza una radiografía lateral derecha/izquierda y se repite la vista lateral izquierda/ derecha (Figura 2). Igualmente como la patología presentada por el paciente es poco observada en clínica de pequeños animales se realizó pruebas complementarias adicionales, tales como: Ecografía abdominal, donde se confirma alteración en la posición de la vesícula biliar en hígado, bazo y estómago (posición errónea observada previamente en estudio radiográfico), con el fin de evaluar el flujo sanguíneo asociado principalmente a hígado, la cual permita relacionar las convulsiones a una causa específica. Se indicó al propietario la importancia de realizar otros estudios como un electrocardiograma y un ecocardiograma de las cámaras cardíacas, así como un estudio doppler del mismo en busca de alteraciones en la anatomía y flujo sanguíneo normal. El paciente se cita nuevamente a la semana para realizar los estudios indicados pero no asiste.
Figura 2. A.Vista lateral Der/izq. B Vista laterar Izq/Der con alteración de ápex cardíaco
A pesar que el paciente no volvió para realizar estudios complementarios que permitieran profundizar más y especificar todas las alteraciones asociadas a la patología, por los estudios radiográficos y ecográficos realizados se llega al diagnóstico definitivo de Situs Inversus con Dextrocardia.
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Conclusiones
En esta patología es de vital importancia realizar estudios por imágenes para identificar a los pacientes con Situs inversus y así evitar errores diagnósticos y el estudio minucioso del paciente antes de someterlos a intervenciones quirúrgicas. En este sentido son los estudios radiológicos simples y la ecografía las pruebas complementarias de elección al sospechar de esta malformación congénita y la tomografía computarizada es la herramienta que confirma el diagnóstico.
Figura 2. B Vista laterar Izq/Der con alteración de ápex cardíaco
En el caso de la clínica de pequeños animales siempre son hallazgos secundarios y en la mayoría de ellos los pacientes no presentan mayor alteración clínica, por ende la sobrevida de las mascotas estará dada por el compromiso a órganos vitales que hagan que aparezcan signos clínicos importantes asociados al órgano afectado. En cuanto al tratamiento no se indica cirugía como ocurre en algunos casos de situs inversus en medicina humana, se hace la acotación en medicina veterinaria de utilizar todas las pruebas complementarias para determinar de forma amplia las alteraciones presentes en los órganos afectados asociados a su anatomía e irrigación y mantenerlo bajo observación y con chequeos periódicos.
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Bibliografía:
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